Was ist maligne Hyperthermie?

Erkennen der Warnsignale einer seltenen, aber lebensbedrohlichen Reaktion auf eine Narkose

Maligne Hyperthermie (MH) ist ein seltener, aber potenziell tödlicher medizinischer Notfall, der durch bestimmte Narkosemittel ausgelöst wird. Für die meisten Menschen ist eine Vollnarkose sicher und verläuft problemlos. Bei Personen mit einer bestimmten genetischen Mutation kann sie jedoch zu einer plötzlichen und gefährlichen Reaktion führen, die den Stoffwechsel des Körpers außer Kontrolle geraten lässt.

In diesem Artikel erklären wir, was maligne Hyperthermie ist, wie man ihre frühen Anzeichen erkennt, was sie verursacht und wie sie schnell behandelt werden kann, um Leben zu retten.

Was ist maligne Hyperthermie?

Maligne Hyperthermie ist eine schwere Reaktion auf bestimmte Narkosemittel , insbesondere auf flüchtige Narkosegase und depolarisierende Muskelrelaxantien (wie Succinylcholin ). Sie verursacht einen hypermetabolischen Zustand , bei dem die Körpermuskulatur steif wird, die Körpertemperatur schnell ansteigt und das gesamte Stoffwechselsystem überlastet wird.

MH gilt als genetische Störung , was bedeutet, dass Menschen mit einer Mutation, typischerweise im RYR1-Gen, gefährdet sind, auch wenn sie zuvor noch nie eine Reaktion gezeigt haben.

Bei der malignen Hyperthermie handelt es sich nicht um eine typische allergische Reaktion . Es handelt sich vielmehr um eine Störung der Kalziumfreisetzung in den Muskeln , die zu unkontrollierten Kontraktionen und massiver Wärmeproduktion führt.

Was sind die Symptome einer malignen Hyperthermie?

MH kann während oder kurz nach einer Vollnarkose auftreten , in seltenen Fällen können die Anzeichen jedoch bis zu einer Stunde später auftreten.

Zu den wichtigsten Symptomen gehören:

• Schneller und unerklärlicher Anstieg der Körpertemperatur (kann 40 °C / 104 °F übersteigen)
• Muskelsteifheit , insbesondere im Kiefer (sogenannter „Masseterspasmus“)
• Tachykardie (schneller Herzschlag)
• Tachypnoe (schnelle Atmung oder erhöhter CO₂-Spiegel)
• Dunkel gefärbter Urin (aufgrund von Muskelabbau – Rhabdomyolyse)
• Hoher Kaliumspiegel im Blut (Hyperkaliämie)
  
• Niedriger Sauerstoffgehalt und Azidose (pH-Ungleichgewicht)
  
• Herzrhythmusstörungen und in schweren Fällen Herzstillstand
  

MH kann schnell fortschreiten und kann tödlich sein, wenn es nicht sofort erkannt und behandelt wird .

Was löst eine maligne Hyperthermie aus?

Zu den häufigsten Auslösern zählen:

• Inhalationsanästhetika wie Sevofluran, Desfluran, Isofluran, Halothan
  
• Succinylcholin , ein Muskelrelaxans, das häufig bei der Intubation eingesetzt wird
• Körperliche Anstrengung oder Hitzestress (selten) bei anfälligen Personen

MH tritt nicht bei jeder Narkose auf . Lokalanästhetika , Lachgas und nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien gelten im Allgemeinen als sicher für MH-empfindliche Patienten.

Wer ist gefährdet?

MH wird autosomal-dominant vererbt , d. h. , dass bei einem Kind eines betroffenen Elternteils die Wahrscheinlichkeit , dass es die Mutation trägt, bei 50 % liegt.

Sie könnten gefährdet sein, wenn Sie:

• Eine Familienanamnese mit maligner Hyperthermie oder unerklärlichen anästhesiebedingten Todesfällen
• Persönliche Vorgeschichte von starkem Fieber oder Muskelabbau nach einer Operation
• Diagnostizierte RYR1- oder CACNA1S-Genmutation
  
• Vorgeschichte von Muskelerkrankungen wie der zentralen Kernerkrankung
  

Viele Menschen wissen nicht, dass sie gefährdet sind, bis bei ihnen oder einem Familienmitglied eine Reaktion auftritt.

Wie wird maligne Hyperthermie diagnostiziert?

Die Diagnose einer malignen Hyperthermie erfolgt klinisch anhand der Symptome und des schnellen Ansprechens auf die Behandlung .

Zu den endgültigen Tests gehören:

• Koffein-Halothan-Kontrakturtest (CHCT) – ein Muskelbiopsietest, der in spezialisierten Zentren verwendet wird
• Genetische Tests – Identifizierung von Mutationen in MH-bezogenen Genen

Wenn während einer Operation der Verdacht auf MH besteht, hat die sofortige Behandlung Priorität, nicht das Warten auf eine Bestätigung.

Wie wird es behandelt?

Schnelles Erkennen und Reagieren kann Leben retten. Die Erstbehandlung erfolgt mit einem Medikament namens:

Dantrolen-Natrium

• Ein Muskelrelaxans, das die Kalziumfreisetzung in Muskelzellen blockiert
• Intravenös verabreicht , sobald MH vermutet wird
• Senkt Fieber, stoppt Muskelabbau und stellt den normalen Stoffwechsel wieder her

Zu den zusätzlichen unterstützenden Maßnahmen gehören:

• Kühlung des Körpers mit Eisbeuteln oder Kühldecken
• Hyperventilation mit 100 % Sauerstoff
• Intravenöse Flüssigkeiten zur Vorbeugung von Nierenschäden
• Behandlung von Elektrolytstörungen und Azidose
• Intensivmedizinische Überwachung für mindestens 24–48 Stunden nach der Krise

Jeder Operationssaal, in dem eine Vollnarkose durchgeführt wird, sollte Dantrolen vorrätig haben und über ein MH-Krisenprotokoll verfügen .

Prävention: Die beste Verteidigung

Bei Personen, die nachweislich gefährdet sind, ist MH mit der richtigen Planung vollständig vermeidbar :

• Informieren Sie Ihren Chirurgen und Anästhesisten über Ihre Familiengeschichte oder frühere Reaktionen
• Tragen Sie ein medizinisches Alarmarmband, das auf das Risiko einer psychischen Erkrankung hinweist
• Unterziehen Sie sich einem genetischen Test oder einem Test auf Muskelkontrakturen, wenn Ihr Arzt dies empfiehlt
• Stellen Sie sicher, dass Ihr Anästhesieplan auslösende Substanzen ausschließt
  

Im Erdem-Krankenhaus befolgen unsere Operations- und Anästhesieteams strenge Sicherheitsprotokolle , einschließlich präoperativer Untersuchungen und Notfallvorsorge , um alle Patienten zu schützen, insbesondere diejenigen mit seltenen, aber schwerwiegenden Risiken wie MH.

Häufig gestellte Fragen (FAQ)

1. Ist maligne Hyperthermie eine häufige Erkrankung?

Nein. MH ist selten und tritt bei etwa 1 von 100.000 Erwachsenen und 1 von 30.000 Kindern unter Vollnarkose auf. Da es sich jedoch um eine schwere und lebensbedrohliche Erkrankung handelt , ist es wichtig, sich darüber im Klaren zu sein.

2. Kann MH ohne Narkose auftreten?

In seltenen Fällen können MH-ähnliche Symptome bei genetisch anfälligen Personen durch intensive körperliche Aktivität oder Hitze ausgelöst werden , Narkose bleibt jedoch der häufigste Auslöser.

3. Ist MH dasselbe wie eine Arzneimittelallergie?

Nein. MH ist keine allergische Reaktion , sondern eine genetische Muskelerkrankung, die die Kalziumregulierung betrifft.

4. Können Kinder auf MH getestet werden?

Ja. Wenn eine entsprechende Familienanamnese vorliegt, können Kinder gegebenenfalls genetisch untersucht oder einer Muskelbiopsie unterzogen werden.

5. Kann sich eine Person, die an MH erkrankt war, erneut einer Operation unterziehen?

Ja, aber nur unter sorgfältiger ärztlicher Aufsicht und unter Verwendung nicht auslösender Anästhesieprotokolle in einer für MH vorbereiteten Einrichtung.

Eine seltene Reaktion, die schnelles Handeln erfordert

Maligne Hyperthermie ist selten, kann aber tödlich sein, wenn sie übersehen wird . Der Schlüssel zum Überleben liegt in Vorbereitung, frühzeitiger Erkennung und schneller Behandlung . Mit den richtigen Systemen können Leben gerettet und zukünftige Operationen auch bei Risikopatienten sicher durchgeführt werden.

Im Erdem-Krankenhaus legen wir Wert auf eine sichere chirurgische Versorgung mit geschulten Teams, vorrätigen Medikamenten und proaktiver Patientenuntersuchung, um sicherzustellen, dass weder wir noch Sie von einem Notfall überrascht werden.