Wat is maligne hyperthermie?

De waarschuwingssignalen herkennen van een zeldzame maar levensbedreigende reactie op anesthesie

Maligne hyperthermie (MH) is een zeldzame maar potentieel dodelijke medische noodsituatie die wordt veroorzaakt door bepaalde anesthesiemedicijnen. Voor de meeste mensen is algehele anesthesie veilig en verloopt het zonder problemen. Maar bij mensen met een specifieke genetische mutatie kan het leiden tot een plotselinge en gevaarlijke reactie waardoor de stofwisseling van het lichaam uit de hand loopt.

In dit artikel leggen we uit wat maligne hyperthermie is, hoe u de eerste tekenen kunt herkennen, wat de oorzaken zijn en hoe het snel kan worden behandeld om levens te redden.

Wat is maligne hyperthermie?

Maligne hyperthermie is een ernstige reactie op specifieke anesthesiemedicijnen , met name vluchtige anesthesiegassen en depolariserende spierverslappers (zoals succinylcholine ). Het veroorzaakt een hypermetabole toestand waarbij de spieren van het lichaam stijf worden, de lichaamstemperatuur snel stijgt en het gehele stofwisselingssysteem overbelast raakt.

MH wordt beschouwd als een genetische aandoening . Dat betekent dat mensen met een mutatie, meestal in het RYR1-gen, risico lopen, zelfs als ze nog nooit eerder een reactie hebben gehad.

Maligne hyperthermie is geen typische allergische reactie . Het is een probleem met de calciumafgifte in de spieren , wat leidt tot ongecontroleerde samentrekkingen en enorme warmteproductie.

Wat zijn de symptomen van maligne hyperthermie?

MH kan optreden tijdens of kort na algehele anesthesie , hoewel de symptomen in zeldzame gevallen pas een uur later zichtbaar kunnen worden.

Belangrijke symptomen zijn:

Snelle en onverklaarbare stijging van de lichaamstemperatuur (kan hoger zijn dan 40°C / 104°F)
Spierstijfheid , vooral in de kaak (ook wel “masseter spasme” genoemd)
Tachycardie (snelle hartslag)
Tachypneu (snelle ademhaling of verhoogde CO₂-waarden)
Donkergekleurde urine (als gevolg van spierafbraak – rhabdomyolyse)
Hoge kaliumspiegels in het bloed (hyperkaliëmie)
Lage zuurstofniveaus en acidose (pH-onevenwicht)
Hartritmestoornissen en in ernstige gevallen een hartstilstand

MH kan snel evolueren en kan, als het niet onmiddellijk wordt herkend en behandeld, fataal zijn .

Wat veroorzaakt maligne hyperthermie?

De meest voorkomende triggers zijn:

Geïnhaleerde anesthetica zoals sevofluraan, desfluraan, isofluraan, halothaan
Succinylcholine , een spierverslapper die vaak wordt gebruikt tijdens intubatie
Oefening of hittestress (zelden) bij gevoelige personen

MH treedt niet bij alle vormen van anesthesie op . Lokale anesthetica , lachgas en niet-depolariserende spierverslappers worden over het algemeen als veilig beschouwd voor MH-gevoelige patiënten.

Wie loopt risico?

MH wordt overgeërfd volgens een autosomaal dominant patroon , wat betekent dat een kind van een getroffen ouder 50% kans heeft om de mutatie bij zich te dragen.

U loopt mogelijk risico als u last heeft van:

Een familiegeschiedenis van maligne hyperthermie of onverklaarbare sterfgevallen als gevolg van anesthesie
Persoonlijke geschiedenis van ernstige koorts of spierafbraak na een operatie
Gediagnosticeerde RYR1- of CACNA1S-genmutatie
Geschiedenis van spieraandoeningen zoals centrale kernziekte

Veel mensen weten niet dat ze risico lopen totdat zij of een familielid een reactie ervaart.

Hoe wordt maligne hyperthermie vastgesteld?

Maligne hyperthermie wordt klinisch gediagnosticeerd op basis van de symptomen en de snelle reactie op behandeling .

Definitieve tests omvatten:

Cafeïne-halothaan-contractuurtest (CHCT) – een spierbiopsietest die wordt gebruikt in gespecialiseerde centra
Genetische tests – identificatie van mutaties in MH-gerelateerde genen

Als er tijdens een operatie een vermoeden van MH ontstaat, ligt de prioriteit bij onmiddellijke behandeling en niet bij wachten op bevestiging.

Hoe wordt het behandeld?

Snelle herkenning en reactie kunnen levens redden. De eerstelijnsbehandeling is een medicijn genaamd:

Dantroleennatrium

Een spierverslapper die de calciumafgifte in spiercellen blokkeert
Intraveneus toegediend zodra er een vermoeden van MH bestaat
Verlaagt koorts, stopt spierafbraak en herstelt de normale stofwisseling

Aanvullende ondersteunende maatregelen zijn onder meer:

Koel het lichaam af met ijspakkingen of koeldekens
Hyperventilatie met 100% zuurstof
IV-vloeistoffen om nierschade te voorkomen
Behandeling van elektrolytenonevenwichtigheden en acidose
Intensieve zorgbewaking gedurende ten minste 24-48 uur na de crisis

In elke operatiekamer waar algehele anesthesie wordt toegepast, moet dantroleen aanwezig zijn en moet er een crisisprotocol voor spoedeisende hulp zijn .

Preventie: de beste verdediging

Voor mensen waarvan bekend is dat ze risico lopen, is MH volledig te voorkomen met de juiste planning:

Informeer uw chirurg en anesthesist over uw familiegeschiedenis of eerdere reacties
Draag een medisch alarmarmbandje met daarop het risico op MH
Onderga een genetische test of een spiercontractuurtest als uw arts u dit adviseert
Zorg ervoor dat uw anesthesieplan triggerende middelen uitsluit

Bij het Erdem Ziekenhuis volgen onze chirurgische en anesthesiologische teams strikte veiligheidsprotocollen , waaronder preoperatieve screening en noodvoorbereiding , om alle patiënten te beschermen, met name degenen met zeldzame maar ernstige risico’s zoals MH.

Veelgestelde vragen (FAQ)

1. Is maligne hyperthermie een veelvoorkomende aandoening?

Nee. MH komt zelden voor bij ongeveer 1 op de 100.000 volwassenen die onder algehele anesthesie worden geplaatst en bij 1 op de 30.000 kinderen. Het is echter ernstig en levensbedreigend , dus bewustzijn is cruciaal.

2. Kan MH zonder anesthesie optreden?

In zeldzame gevallen kunnen MH-achtige symptomen worden veroorzaakt door intensieve fysieke activiteit of hitte bij genetisch gevoelige personen. Anesthesie blijft echter de meest voorkomende trigger.

3. Is MH hetzelfde als een medicijnallergie?

Nee. MH is geen allergische reactie , maar een genetische spierstoornis die te maken heeft met de calciumregulatie.

4. Kunnen kinderen getest worden op MH?

Ja. Als er een familiegeschiedenis is, kunnen kinderen indien nodig een genetische test of een spierbiopsie ondergaan.

5. Kan iemand die MH heeft gehad opnieuw een operatie ondergaan?

Ja, maar alleen onder zorgvuldig medisch toezicht , met behulp van anesthesieprotocollen die geen triggers veroorzaken, in een door de MH voorbereide instelling.

Een zeldzame reactie die snelle actie vereist

Maligne hyperthermie is zeldzaam, maar dodelijk als het niet wordt opgemerkt . De sleutel tot overleving is voorbereiding, vroege herkenning en snelle behandeling . Met de juiste systemen kunnen levens worden gered en kunnen toekomstige operaties veilig worden uitgevoerd, zelfs bij mensen met een verhoogd risico.

Bij Erdem Hospital streven we naar veilige chirurgische zorg , met getrainde teams, een voorraad medicijnen en proactieve patiëntenscreening. Zo zorgen we ervoor dat u en wij niet verrast worden door een noodgeval .